U dzieci pierwsze objawy to

U 12% noworodków urodzonych przez miasteniczne matki występują objawy osłabienia mięśniowego (25). U 78% noworodków z tej grupy objawy powyższe występują już w parę godzin po urodzeniu i przeciętnie trwają przez 3 tygodnie. Uogólniona hipotonia nie jest dostatecznie nasilona, by spowodować niewydolność oddechową. Noworodki te mają najczęściej opadniętą jedną powiekę, słabo krzyczą i poruszają się, nie mają siły ani ssać, ani przełknąć pokarmu i z tego powodu zwykle zachłystują się. Powyższe objawy często sugerują rozpoznanie zarośnięcia przełyku lub przetoki przełykowo-tchawiczej. Dożylne podanie Edrophonium lujdrochloricum w dawce 0,1 mg lub prostygminy w takiej samej dawce natychmiast poprawia napięcie mięśniowe. Potem systematyczne stosowanie leków blokujących esterazę cholinową pozwala noworodkowi przetrwać niebezpieczny okres. Prostygmina w dawce 0,1 mg podawana jest okazjonalnie, gdy noworodek wykazuje objawy zmęczenia mięśniowego lub niedostatecznie oddycha. Zwykle po 10-14 dniach objawy miasteniczne już nie zagrażają życiu.

U 88% noworodków od matek miastenicznych choroba po urodzeniu nie występuje. Możliwe jest, że ochronne działanie wywiera a-fetoproteina, której duże stężenie stwierdza się zarówno u noworodka, jak i matki w drugiej połowie ciąży (1). Znane jest wybitnie immunosupresyjne działanie a-fetoproteiny. Ta właściwość tego związku może tłumaczyć fakt, że w czasie ciąży ustępują objawy miasteniczne u matek. Ponadto plód ma wybitne działanie supresyjne na limfocyty matki, natomiast układ odporności komórkowej matki nie ma żadnego wpływu na limfocyty płodu. Są to mechanizmy kontrolujące możliwość odrzucenia płodu jako „obcego” immunologicznie (2).

U dzieci pierwsze objawy pojawiają się zwykle po ukończeniu 12 miesięcy życia, jednak w 75% przypadków choroba rozpoczyna się po ukończeniu 10 lat (6), przede wszystkim u dziewczynek. Początkowo są zajęte niewielkie grupy mięśni, np. mięśnie okoruchowe, lecz zwykle po dwóch latach trwania choroby dochodzi do uogólnionego osłabienia mięśniowego, występują trudności w chodzeniu, przełykaniu i mówieniu. U 40% chorych występują groźne dla życia zaburzenia oddechowe. Niewielka grupa dzieci zwykle w wieku od 2 do 10 lat ma nagłą, ostrą, piorunującą postać miastenii z porażeniem mięśni oddechowych, dusznością i sinicą wiele z nich ginie w ciągu pierwszych kilku godzin, zanim ustali się rozpoznanie i zastosuje leczenie. Dzieci z najlżejszymi objawami ocznymi mają w 20% spontaniczną długotrwałą remisję.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *