Przeciwciała przeciwko AChR

Przeciwciała przeciwko AChR mogą zaburzyć transmisję nerwowo-mięśniową za pomocą różnych mechanizmów (9, 22, 25, 29): 1. Bezpośredniego uszkodzenia funkcji AChR. Przeciwciała uszkadzają prawdopodobnie „por jonowy” receptora wyłączając go tym samym z czynności, poprzez zmniejszenie jego czułości na ACh i spadek mikropotencjału płytki końcowej.

-2. Zniszczenia AChR za pomocą związania się z nim przeciwciała. 3. Zmiany morfologii błony postsynaptyeznej. Przeciwciała wraz z koniecznym przy tym mechanizmie dopełniaczem łącząc się z błoną postsynaptyczną blokują receptor i doprowadzają do rozpłynięcia się błony komórki mięśniowej.

Działanie przeciwciał doprowadza do utraty dużej liczby receptorów ACh bez możliwości ich uzupełnienia drogą syntezy. Liczba dostępnych dla ACh receptorów w mięśniu miastenika jest wybitnie zredukowana, co obniża potencjał płytki końcowej i zmniejsza do wartości podprogowej tzw. margines bezpieczeństwa. Prawdopodobne jest, że liczba receptorów zależy nie tylko od swoistości, ale bardziej nawet od ich koncentracji. Wskazują na to badania z rozcieńczaniem krwi miastenika. Ważne są także inne właściwości przeciwciał w postaci zdolności do wiązania dopełniacza i powinowactwa do antygenu. Dopełniacz wydaje się bardzo ważny w reakcji przeciwciała z receptorem, jeśli zwierzęta doświadczalne pozbawione go- słabo reagują na surowicę miastenika. Powinowactwo przeciwciał do receptorów jest nierównomierne w poszczególnych mięśniach, skoro jedne są bardziej porażone od innych. Jest to problem nie wyjaśniony. Dokładna liczba zablokowanych receptorów zarówno u zwierząt z doświadczalną miastenią, jak i u dzieci cierpiących na miastenię może być określana metodami radioizotopowymi.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *